重症肌无力的首选药是(青少年重症肌无力的外科治疗)

胸腺主要位于前纵隔，覆盖心包和心脏底部的大血管。它分为左右两片叶子，叶子呈“H”形。新生儿胸腺的平均重量为15克。胸腺期的对值在出生后早期最大，然后体重继续增加，青春期平均体重为30 ~ 40g。青春期后，体型和体重逐渐减少和萎缩。胸腺的血液供应通常由甲状腺下动脉的分支、乳腺内动脉的外侧分支和心包横膈膜分支提供。静脉回流部分由上述动脉的伴行分支直接回流至左侧无名静脉，但主要由胸腺后1 ~ 2条短静脉干回流。

1临床数据

1.1一般信息这一组有30例，包括13名男性和17名女性。男女比例为1:1.3。最小年龄为6岁，最大年龄为27岁，平均年龄为12.8岁。其中15岁以下21例，占70%。在：年间，1年内6例，1 ~ 5年内18例，5年以上6例，最短6个月，最长11年。

1.2症状与体征本组30例患者均有不同程度的上睑下垂症状，且多以上睑下垂为主，早晚体重明显。无复视或视力模糊30例，重睑下垂19例(63%)，单眼皮下垂11例(36.7%)，其中右眼7例(23.3%)，左眼4例(13.4%)。上睑下垂合并四肢无力3例，胸片报告前上纵隔肿块6例，胸部CT检查报告胸腺增生30例，本组3例青年患者同时合并甲状腺功能亢进。

1.3诊断和治疗根据患者不同程度的上睑下垂或四肢乏力，结合胸部x光或胸部CT检查，很容易诊断胸腺增生和重症肌无力。此外，口服吡啶斯的明60 ~ 180毫克，每天3次，诊断用药，如果上睑下垂是由胸腺增生引起的，眼论文报道，上睑下垂在服药后有所改善，从而可以做出明确的诊断。

30例均经手术治疗。术前1周给予60 ~ 180 mg吡啶斯的明，每日3次，根据患者的药物反应或是否给予泼尼松，调整剂量，每日3次，每次5 ~ 10 mg。胸骨正中切开术：27例，胸骨上窝横切口1例，胸腔镜手术2例。胸腺被手术完全切除，前纵隔脂肪被清除。如果术中胸膜受损，应放置胸腔闭式引流管，否则应将引流管置于胸骨后，平均住院时间为21.8天。所有病例于术后第2天恢复论文公布的术前口服药物剂量，并根据病情调整剂量。

结果手术治疗30例，其中10例上睑下垂在术后第1天和第2天消失或明显改善，无一例死亡，术后无重症肌无力危象或胆碱能危象发生。30例无切口感染或裂开，1例皮下脂肪液化愈合。随访1个月至2.5年，稳定缓解21例，药物缓解7例，无效2例。术后病理检查显示胸腺增生30例，其中淋巴样增生13例，纵隔脂肪中胸腺小体10例。

3讨论

3.1青少年重症肌无力主要由胸腺增生引起。重症肌无力是一种以横纹肌神经肌肉传导障碍为特征的自身免疫性疾病。重症肌无力患者功能性乙酰胆碱受体(AchR)的减少可能是由于抗AchRab与AchR在神经肌肉接头处结合，从而阻止乙酰胆碱与其受体的结合，导致重症肌无力[1]。首先，论文征文网是由WWW.11665.COM编辑的。临床表现主要是可变的肌肉无力，通常在早上较轻，活动后加重，并可选择性地累及眼外肌和全身骨骼肌。涉及的眼外肌是复视或上睑下垂，可以是单侧或双侧，甚至交替出现[1，2]。这

3.2目前，上睑下垂患儿在基层医院较为常见，但很少能被认为或诊断为胸腺增生伴重症肌无力。农村或基层地区的上睑下垂患者大多去耳鼻喉科或眼科就诊，很少考虑胸腺增生，误诊率高。因此，论文发表文章称，提高对对胸腺增生引起的眼肌无力的认识非常重要。本组30例患者均因不同程度的上睑下垂而就诊，临床上均经胸部x光或胸部CT检查确诊。胸部CT可以发现胸腺病变的范围甚至性质，这在普通胸片上是很难发现的。

3.3目前，对尚无治疗重症肌无力的可靠方法。多数临床经验倾向于认为胸腺切除术是治疗重症肌无力的主要方法之一[3 ~ 5]。手术治疗的疗效优于单纯药物论文，药物在维持和巩固手术效果中起着重要作用，因此提倡综合治疗，即胸腺切除术、药物联合、血液交换和免疫治疗[1]。然而，在对，青少年中是否积极治疗重症肌无力，尤其是奥赛曼分类为型的青少年，仍然存在差异。认为胸腺是成年前极其重要的免疫器官，切除后将影响对儿童的细胞免疫功能和生长发育。然而，根据现有的临床资料，没有发现明显的异常。在这一组中，论文，报告了21名15岁以下的儿童，最长的随访时间为2年。未发现与免疫功能相关的发育异常和并发症，但需要更长时间的随访观察。我们认为早期手术可以防止眼肌型发展为全身型，减少长期用药带来的负面影响，取得良好的远期效果。

3.4本组30例均行前纵隔脂肪清扫术，术后病理检查均符合胸腺增生，10例报告前纵隔脂肪内有胸腺小体。因此，胸腺切除术后前纵隔脂肪清理应彻底，可减少术后复发。这对提高对的远期疗效具有重要意义[5]。

3.5重症肌无力是一种以体液免疫功能障碍为主要病理基础的自身免疫性疾病，因此常伴有其他自身免疫性疾病，最常见的并发症是甲状腺功能亢进[4]。重症肌无力合并甲状腺功能亢进3例，均为年轻患者。术前应控制甲状腺功能亢进，T 3、T 4恢复正常后再行胸腺切除术。3例术后未出现肌无力危象或甲状腺危象。我们认识到术前控制好甲状腺功能亢进，术后稳定地进行手术，可以大大降低手术风险，减少术后并发症的发生。

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